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Anatomia da doença do neurônio motor

O que é doença do neurônio motor?

É uma condição em que os neurônios motores se degeneram e perdem a capacidade de se comunicar entre si e/ou com o sistema muscular.1

Essas condições incluem:

Esclerose lateral amiotrófica​

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a forma mais frequente de doença do neurônio motor. O marco clínico de ELA é a combinação de sinais e sintomas dos neurônios motores superiores e inferiores:6

  • Fraqueza do neurônio motor superior, como lentidão, hiper-reflexia e espasticidade, resulta da degeneração dos neurônios motores do lobo frontal e dos tratos corticoespinhais laterais da medula espinhal.
  • Fraqueza, atrofia ou amiotrofia e fasciculações são uma consequência direta da degeneração dos neurônios motores inferiores no tronco encefálico e na medula espinhal, produzindo denervação muscular.

Paraplegia espástica hereditária

A paraplegia espástica hereditária refere-se a um grupo de doenças familiares caracterizadas por degeneração progressiva dos tratos corticoespinhais. Clinicamente, apresenta espasticidade e fraqueza dos membros inferiores.7 Na maioria dos casos, a paraplegia espástica hereditária apresenta comprometimento da marcha causado por fraqueza e espasticidade nas pernas, juntamente com outros sinais corticoespinhais, como reflexos tendinosos rápidos e respostas extensoras plantares. A disfunção da bexiga é relativamente comum na paraplegia espástica hereditária, e a urgência urinária pode ser um sinal precoce dessa doença.7

Paralisia bulbar progressiva

A paralisia bulbar progressiva é um distúrbio progressivo dos neurônios motores superior e inferior dos músculos cranianos. Os sintomas permanecem isolados no segmento bulbar da paralisia bulbar progressiva. No entanto, pacientes inicialmente diagnosticados com paralisia bulbar progressiva podem frequentemente desenvolver sinais e sintomas do neurônio motor superior e inferior envolvendo outras regiões do corpo e são, então, classificados como portadores de ELA de início bulbar.6

Esclerose lateral primária

A esclerose lateral primária é uma doença neurodegenerativa motora superior isolada e progressiva.6 Em comparação com a ELA, a esclerose lateral primária é caracterizada por progressão mais lenta, falta de perda de peso e ausência de achados do neurônio motor inferior no exame ou eletromiografia nos primeiros quatro anos após o início dos sintomas.6 Os sintomas geralmente começam nos membros inferiores e podem ser simétricos, com marcha prejudicada, espasticidade e hiper-reflexia ao exame clínico. Os sintomas corticobulbares, como disartria, geralmente se desenvolvem mais tarde na evolução da doença. Muitos pacientes também apresentam instabilidade da bexiga e retenção urinária.6

Atrofia muscular progressiva

A atrofia muscular progressiva é um distúrbio progressivo do neurônio motor inferior. Quando a doença permanece confinada ao neurônio motor inferior, a sobrevida pode ser prolongada em comparação com a ELA clássica.6 Alguns indivíduos que apresentam sinais isolados de neurônios motores inferiores nunca desenvolvem sinais clínicos de neurônios motores superiores. Muitos, no entanto, desenvolvem sinais do neurônio motor superior mais tarde na evolução clínica, momento em que a doença é chamada de ELA de início no neurônio motor inferior.6

Paralisia pseudobulbar

A paralisia pseudobulbar está relacionada à lesão motora superior causada por transtornos que afetam os tratos corticobulbares bilateralmente, como traumatismo encefálico, neoplasias e esclerose lateral amiotrófica, esclerose múltipla, acidente vascular cerebral, entre outros. É caracterizada por disartria, disfagia, fraqueza facial e de língua e labilidade emocional.8

O que são os neurônios motores?

  • Fibras nervosas que transmitem comandos do cérebro aos músculos.1
  • São responsáveis por todos os movimentos, desde caminhar, mastigar, digitar e até respirar.1

Referências: 1. International Alliance of ALS/MND Associations. What is ALS/MND? Disponível em: www.alsmndalliance.org/what-is-alsmnd. Acesso em: 11 set. 2023. 2. National Cancer Institute. SEER training modules. Nerve Tissue. Disponível em: https://training.seer.cancer.gov/anatomy/nervous/tissue.html Acesso em: 11 set. 2023. 3. Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B, et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13-21. 4. Mayo Clinic. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Disponível em: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022 Acesso em: 11 set. 2023. 5. Mitchell JD, Borasio GD. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 2007;369(9578):2031-2041. 6. Elman LB, McCluskey L. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. In: UpToDate, Shefner JM (Ed), UpToDate, Waltham, MA. Disponível em: https://www.uptodate. com/contents/diagnosis-of-amyotrophic-lateral-sclerosis-and-other-forms-of-motor-neuron-disease Acesso em: 22 ago. 2023. 7. Opal P, Ajroud-Driss S. Hereditary spastic paraplegia. In: UpToDate, Patterson MC (Ed), UpToDate, Waltham, MA. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/hereditaryspastic- paraplegia Acesso em: 22 ago. 2023. 8. Saleem F, Munakomi S. Pseudobulbar Palsy. [Updated 2023 Aug 13]. In: StatPearls [Internet].